Biliary Atresia: শিশুকে প্রভাবিত করে এমন বিরল রোগ

সুচিপত্র:

Anonim

বিলিরি এরেরেসিয়া বাচ্চার নলকূপগুলির একটি বিরল রোগ যা কেবলমাত্র শিশুকে প্রভাবিত করে। বাইলের নলগুলি এমন পথ যা যকৃত থেকে ছোট অন্ত্র পর্যন্ত পিত্ত নামে একটি পাচক তরল বহন করে। একবার সেখানে, এটি চর্বি ভেঙে এবং ভিটামিন শোষণ করে। তারপর শরীরের বর্জ্য আউট ফিল্টার।

Biliary atresia সঙ্গে, এই ducts swell এবং ব্লক হয়ে। Bile যকৃত মধ্যে আটকা পড়ে, যেখানে এটি কোষ ধ্বংস করতে শুরু করে। সময়ের সাথে সাথে, যকৃতের সঙ্কুচিত হতে পারে - সেরোসিস নামক একটি শর্ত। একবার এটি ঘটে গেলে, এটি বিষাক্ত বিষাক্তভাবে ফিল্টার করতে পারে না।

কিছু শিশু গর্ভ মধ্যে এটি পেতে। কিন্তু বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, জন্মের পর 2 থেকে 4 সপ্তাহের মধ্যে লক্ষণ দেখা দেয়।

কারণসমূহ

চিকিৎসকরা বিশ্বাস করেন যে বেশ কয়েকটি জিনিস ব্যিলারী এরেরেসিয়া ট্রিগার করতে পারে, যার মধ্যে রয়েছে:

  • একটি জিন পরিবর্তন
  • প্রতিরক্ষা সিস্টেম সমস্যা
  • গর্ভাবস্থায় লিভার বা পিত্তের নলগুলি বিকশিত হওয়ার সমস্যা
  • বিষাক্ত পদার্থ
  • জন্মের পর ভাইরাল বা ব্যাকটেরিয়া সংক্রমণ

এটি একটি পরিবারের সদস্য থেকে অন্য কেউ পাস করা হয় না, এবং শিশু অন্য কেউ থেকে এটি ধরা যাবে না।

যেসব মেয়েরা অকালিকালীন জন্মগ্রহণ করে তারা ঝুঁকিপূর্ণ। তাই এশিয়ান এবং আফ্রিকান আমেরিকান শিশুদের হয়।

লক্ষণ

আপনার শিশুর যদি ব্যিলারি এরেশিয়ায় থাকে তবে প্রথম জিনিসগুলির মধ্যে একটি হল যে তার ত্বক এবং তার চোখের সাদা রঙ হলুদ দেখতে। এই জন্ডিস বলা হয়। বাচ্চাদের মধ্যে জন্ডিস খুবই সাধারণ, বিশেষত 38 সপ্তাহের আগে জন্মগ্রহণকারী শিশুদের মধ্যে, তবে এটি সাধারণত 2 থেকে 3 সপ্তাহে চলে যায়। ব্যান্ডারি এরেরেশিয়া দ্বারা সৃষ্ট জন্ডিস তার থেকে বেশি সময় ধরে থাকে।

তার পেট ফুলে উঠতে পারে, তার ধূসর বা সাদা চুল থাকবে, এবং তার প্রস্রাব অন্ধকার হয়ে যাবে। এটি ঘটে কারণ তার লিভার বিলিরুবিন প্রক্রিয়া করতে পারে না - লাল রক্তের কোষগুলি যখন ভেঙে যায় তখন লালচে-বাদামী পদার্থ। এটা কি তার বাদামী রঙ ছিনতাই দেয়।

কিছু বাচ্চাদের ঘন ঘন নাকী বা তীব্র জ্বালা হতে পারে।

ক্রমাগত

রোগ নির্ণয়

অনেক যকৃতের অবস্থার ব্যিলারি এরেসিয়া হিসাবে একই উপসর্গ থাকে। নিশ্চিত করার জন্য যে তিনি সঠিক কারণ খুঁজে পান, আপনার সন্তানের ডাক্তার তার রক্ত ​​পরীক্ষা করতে পারেন উচ্চ মাত্রায় বিলিরুবিন। তিনি কিছু বা সব নিম্নলিখিত করতে পারেন:

  • এক্স-রে: একটি ছোট পরিমাণে বিকিরণ একটি ছবি বা কম্পিউটারে রেকর্ড করা একটি ছবি তৈরি করে। এটি একটি বর্ধিত লিভার এবং স্প্লিনের জন্য পরীক্ষা করে।
  • আল্ট্রাসাউন্ড: উচ্চ ফ্রিকোয়েন্সি শব্দ তরঙ্গ তার অঙ্গ বিস্তারিত ছবি প্রদর্শন।
  • লিভার স্ক্যান: বিশেষ এক্স-রেগুলি তার যকৃত এবং পিতলের নলগুলির একটি চিত্র তৈরির জন্য রাসায়নিক ব্যবহার করে। এটি দেখানো যায় কোথায় এবং কোথায় প্রজনন প্রবাহ ব্লক করা হয়।
  • লিভার বায়োপসি: তার ডাক্তার একটি টিস্যু একটি ছোট নমুনা নিতে হবে যাতে এটি একটি মাইক্রোস্কোপ অধীন লাগানো যাবে। এটি সম্ভবত দেখা যায় যে সেটি ব্যিলারি এরেরেশিয়া আছে এবং হেপাটাইটিসের মতো অন্যান্য লিভার সমস্যাগুলি বাতিল করতে সহায়তা করে।
  • ডায়াগনস্টিক অস্ত্রোপচার: তাকে ঘুম থেকে ওষুধ দেওয়া হবে, এবং তার ডাক্তার তার পেট এলাকায় একটি ছোট কাটা তৈরি করবে যাতে সে তার লিভার এবং পিত্তের নলগুলি দেখতে পারে।

চিকিৎসা

সবচেয়ে সাধারণ চিকিত্সা কাসাই পদ্ধতি। ব্লককৃত পিত্তনালীগুলি শিশুর লিভারের বাইরে থাকলে এটি করা হয়। অপারেশন চলাকালীন, আপনার শিশুর সার্জন তার অন্ত্রের অংশে ব্লককৃত পিতলের নলকে প্রতিস্থাপন করবে। এই নতুন "নল" মাধ্যমে এবং তার অন্ত্রে মাধ্যমে তার যকৃত থেকে পিতল ড্রেন করতে দেয়।

যদি আপনার শিশুর 3 মাস বয়সী হওয়ার আগে এটি করা হয়, সার্জারিটির প্রায় 80% সাফল্য হার থাকে। এটি সফল না হলে, শিশুদের সাধারণত 1 থেকে 2 বছরের মধ্যে লিভার ট্রান্সপ্লান্ট প্রয়োজন।

যদি ব্লককৃত পিতলের নলগুলি লিভারের ভিতরে থাকে তবে ঔষধটি পিত্ত থেকে মুক্ত হতে সাহায্য করে এবং ভিটামিন এ, ডি এবং ই পরিপূরকগুলি নির্ধারণ করা যেতে পারে। কিন্তু সম্ভবত লিভার ট্রান্সপ্লান্ট প্রয়োজন হবে।

চেহারা

যদি কোন শিশুর একটি সফল কাসাই পদ্ধতি থাকে, সে পুনরুদ্ধার করতে পারে এবং একটি পূর্ণ, সক্রিয় জীবন থাকতে পারে। কিন্তু বেশিরভাগ ক্ষেত্রে তাকে তার বাকি জীবনের জন্য বিশেষ চিকিৎসা সেবা দরকার। অবশেষে, তাকে লিভার ট্রান্সপ্লান্টের প্রয়োজন হতে পারে।